7. Dezember 2018
Vergleichsstudie: Therapie bei hereditären Angioödemattacken

Die Ergebnisse einer Behandlungsanalyse für Schwellungsattacken bei hereditärem Angioödem wurden auf dem vierten GA²LEN Global Urticaria Forum in Berlin vorgestellt.

Die prüferinitiierte vergleichende Studie untersuchte und verglich die Behandlungsergebnisse für humane C1-Inhibitoren (plasmatisch und rekombinant) und für Icatibant, einen zugelassenen Bradykinin-Inhibitor. Die Ergebnisse unterstützen die Durchführung weiterer klinischer Studien zur Erforschung der Verwendung von C1-Inhibitoren (pdC1INH oder rhC1INH) als Erstlinientherapie zur Behandlung von HAE Schwellungsattacken. Die Studie wurde von Professor Dr. Marcus Maurer und Professor Dr. Markus Magerl an der Charité – Universitätsmedizin Berlin geleitet.

Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene genetische Erkrankung. Sie ist gekennzeichnet durch spontane und wiederkehrende Ödeme (Schwellungsattacken) der Haut sowie der Atemwege und inneren Organe.

  • Sieben HAE-Patienten, die in den vergangenen 12 Monaten mehr als eine Schwellungsattacke pro 6 Wochen erlebt und selbst behandelt hatten, wurden in die Studie aufgenommen.
  • Die mediane Anzahl der Schwellungsattacken bei den sieben Patienten in den letzten 12 Monaten betrug zwischen 13 und 43, im Schnitt 25.
  • Während des Untersuchungszeitraums hatten die sieben Patienten insgesamt 69 Attacken, von denen 67 behandelt wurden.
  • Anfälle wurden zunächst entweder mit Berinert® (n=5) oder Cinryze® (n=17), beides plasmaabgeleitete C1-Inhibitoren (pd-C1-INH), oder Firazyr® (n=25), einem niedermolekularen Bradykinin-Inhibitor (Icatibant), oder Ruconest® (n=20), einem rekombinanten humanen C1-Inhibitor (rhC1-INH), behandelt.
  • 14 (21%) Schwellungsattacken wurden mit einer zweiten Dosis oder einer zweiten Behandlung begegnet; von diesen waren 0 (0%), 1 (6%), 11 (44%) bzw 2 (10%) zunächst mit Berinert®, Cinryze®, Firazyr® bzw Ruconest® behandelt worden. Nachbehandlungen nach initialer Gabe von Ruconest®wurden nur nach Unterdosierung (2100E) beobachtet.
  • Alle Schwellungsattacken, die eine Nachbehandlung erforderten und mit einem C1-Inhibitor (entweder pdC1INH oder rhC1INH) behandelt wurden, kamen ohne weitere Behandlung zur Abheilung. Im Gegensatz dazu konnten einige mit Icatibant nachbehandelte Anfälle nicht behoben werden und bedurften einer weiteren Nachbehandlung. Drei Schwellungsattacken zeigten keine Besserung (1 mit Cinryze® 1000 Einheiten, 2 mit Firazyr® behandelt). Eine Attacke erforderte das Eingreifen von Notärzten (behandelt mit Cinryze® 1000 Einheiten).

Zusätzliche Daten zu den Gründen für die Arzneimittelauswahl und zu subjektiven Beobachtungen bezüglich der Wirksamkeit der Medikamente bei jedem Angriff werden analysiert, und die vollständigen Ergebnisse der Studie werden zu gegebener Zeit veröffentlicht.

Über HAE

Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene genetische Erkrankung. Sie ist gekennzeichnet durch spontane und wiederkehrende Ödeme (Schwellungsattacken). Schwellungsattacken der Haut betreffen in der Regel die Extremitäten, das Gesicht und die Genitalien. Patienten, die unter dieser Art von Ödemen leiden, ziehen sich oft aus ihrem sozialen Leben zurück, weil diese Symptome Entstellung, Unbehagen und Schmerzen verursachen. Fast alle HAE-Patienten leiden unter starken Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall durch Schwellungen der Darmwand. Ein Ödem des Rachens oder der Zunge kann besonders gefährlich sein, da dies zu einem Verschluss der Atemwege führen und lebensbedrohlich sein kann. Obwohl es derzeit noch keine Heilung für HAE gibt, ist es möglich, die mit Ödemattacken verbundenen Symptome zu behandeln. HAE betrifft etwa 1 von 10.000 bis 1 von 50.000 Menschen. Weltweit glauben Experten, dass viele Patienten noch immer nach der richtigen Diagnose suchen: HAE ist zwar (im Prinzip) leicht zu diagnostizieren, wird aber oft sehr spät oder gar nicht entdeckt. Der Grund, warum HAE oft falsch diagnostiziert wird, ist, dass die Symptome denen vieler anderer häufiger Erkrankungen wie Allergien oder Blinddarmentzündungen ähnlich sind. Bis zur korrekten Diagnose hat der Patient oft eine langanhaltende Tortur hinter sich.

Über ECARF

Die gemeinnützige Europäische Stiftung für Allergieforschung (ECARF) hat es sich zur Aufgabe gemacht, Menschen mit Allergien bestmöglich in Alltagsfragen und Behandlungsmöglichkeiten zu beraten. ECARF widmet sich der Integration von Menschen mit schweren Allergien und dem verantwortungsvollen Umgang mit Allergien und Allergenen.

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